Внутрішньопечінкова холангіокарцинома

Що це за пухлина і чому вона виникає

Холангіокарциноми поділяють за місцем, де вони виникли: внутрішньопечінкові — у протоках усередині печінки, вище від злиття проток другого порядку; пухлини воріт печінки — у місці злиття правої та лівої печінкових проток; дистальні — у загальній жовчній протоці ближче до кишки. Ця поділка важлива, бо від неї залежать симптоми, обстеження й тип операції.

У більшості пацієнтів явної причини немає. Серед відомих чинників ризику — первинний склерозувальний холангіт, камені у внутрішньопечінкових протоках, кісти жовчних проток, печінкові сисуни (опісторхоз, клонорхоз), цироз, хронічні гепатити B і C, жирова хвороба печінки.

Чи є симптоми

Часто — ні. Пухлина росте в товщі печінки, не перекриваючи основних проток, тому жовтяниця виникає рідко й пізно. Здебільшого пухлину знаходять випадково на УЗД чи КТ або коли з'являються тупий біль у правому підребер'ї, слабкість, втрата ваги.

Через відсутність ранніх ознак на момент діагнозу пухлина нерідко вже велика. Проте великий розмір сам собою не робить її неоперабельною: вирішують кількість вогнищ, зв'язок із судинами й протоками та обсяг печінки, що залишиться.

Які обстеження потрібні

• КТ грудної клітки, черевної порожнини й малого таза з контрастуванням — оцінка пухлини, судин, лімфовузлів і віддалених метастазів.
• МРТ печінки з МР-холангіографією — точніше показує межі пухлини, додаткові вогнища й поширення вздовж проток.
• Онкомаркери CA 19-9 і РЕА — допомагають у діагностиці й контролі, але не встановлюють діагнозу; CA 19-9 підвищується й при жовтяниці без раку.
• Виключення метастазу з іншого органа — під мікроскопом холангіокарцинома схожа на метастази аденокарциноми шлунка, кишки, підшлункової чи молочної залози, тому потрібні імуногістохімічне дослідження біопсії, а часто й гастроскопія, колоноскопія та інші обстеження.
• Біопсія з молекулярним аналізом — гістологічне підтвердження обов'язкове перед медикаментозним лікуванням, а при неоперабельній або поширеній хворобі рекомендоване молекулярне дослідження пухлини: у частині випадків знаходять злиття гена FGFR2, мутацію IDH1 чи інші мішені, під які є таргетні препарати. Якщо пухлина явно резектабельна, діагноз можна підтвердити за видаленим препаратом.
• ПЕТ-КТ — за показаннями, при сумнівах щодо поширення.

Коли операція можлива

Операцію розглядають, коли пухлину можна видалити повністю, з чистими краями, зберігши достатньо печінки, і немає віддалених метастазів. Несприятливими, але не завжди абсолютними перешкодами вважають кілька вогнищ у печінці, ураження регіонарних лімфовузлів і проростання великих судин — такі випадки обговорюють індивідуально.

Якщо ризик прихованого поширення високий — велика пухлина, кілька вогнищ, високий CA 19-9, — перед великою резекцією можна виконати діагностичну лапароскопію: вона виявляє дрібні вогнища на очеревині, не видимі на КТ, і дозволяє уникнути марної великої операції.

Якщо оперувати зараз не можна

Стандарт першої лінії при неоперабельній пухлині для пацієнтів у задовільному загальному стані — комбінація хіміотерапії з імунотерапією. Якщо молекулярний аналіз знайшов мішень, у наступних лініях застосовують відповідні таргетні препарати. Для частини пацієнтів із хворобою, обмеженою печінкою, розглядають місцеві методи — радіоемболізацію, внутрішньоартеріальну хіміотерапію, променеву терапію; їх вибирають індивідуально.

Інколи після лікування пухлина зменшується, і питання резекції повертається. Тому контрольні знімки на тлі терапії оцінює й хірург, а остаточну тактику визначає консиліум.

Як виконується операція

Видаляють частину печінки з пухлиною та облямівкою здорової тканини. Обсяг залежить від розташування: від резекції кількох сегментів до видалення всієї правої чи лівої половини печінки. Обов'язковий етап — видалення регіонарних лімфовузлів: гепатодуоденальної зв'язки, уздовж печінкової артерії, а при лівобічних пухлинах — і малого сальника; вони потрібні для точного стадіювання й планування подальшого лікування.

Якщо пухлина підходить до воріт печінки, інколи доводиться видаляти й ділянку жовчної протоки з відновленням відтоку жовчі через петлю тонкої кишки. Коли обсяг печінки, що залишиться, недостатній, перед операцією виконують емболізацію гілки ворітної вени, щоб збільшити майбутній залишок.

Коли розташування пухлини й обсяг резекції це дозволяють, операцію виконують лапароскопічно — через кілька проколів.

Відновлення після операції

Ведення — за протоколом прискореного відновлення (ERAS): рання активізація, раннє харчування, контрольоване знеболення. Після великої резекції печінки перші дні уважно стежать за її функцією та відтоком жовчі. Печінка, що залишилася, здебільшого відновлює об'єм за кілька тижнів.

Після операції зазвичай призначають ад'ювантну хіміотерапію. Її схему й тривалість визначає онколог за гістологічним висновком і станом пацієнта.

Спостереження

Після резекції ризик рецидиву залишається, найчастіше — у печінці. Тому перші роки КТ або МРТ і онкомаркери виконують регулярно, кожні кілька місяців, далі рідше. Графік визначає лікар.

Поодинокий рецидив у печінці, знайдений рано, в окремих випадках можна знову видалити або зруйнувати абляцією. Якщо ж рецидив поширений, переходять до медикаментозного лікування, і результати молекулярного аналізу знову стають у пригоді.

Що взяти на консультацію

• диски КТ і МРТ з контрастуванням і протоколи;
• онкомаркери CA 19-9, РЕА, біохімічний аналіз крові;
• гістологічний, імуногістохімічний і молекулярний висновки, блоки та скельця, якщо була біопсія;
• протоколи гастроскопії й колоноскопії, якщо їх робили;
• виписки про попереднє лікування.

Якщо матеріалів бракує, це не привід відкладати консультацію — частину обстежень можна пройти на місці.

Консультація безкоштовна. Як вона проходить і скільки триває — на сторінці «Консультація лікаря-онколога».