Пухлина Клацкіна (холангіокарцинома воріт печінки)

Що це за пухлина і чому вона виникає

Серед холангіокарцином пухлина воріт печінки трапляється найчастіше. Названа вона на честь лікаря, який описав її в 1965 році. За тим, наскільки пухлина поширюється на праву й ліву печінкові протоки, її поділяють на типи за класифікацією Bismuth–Corlette — від ураження лише загальної печінкової протоки до переходу на протоки обох половин печінки. Від типу залежить, яку частину печінки доведеться видалити.

У більшості пацієнтів причина невідома. Відомі чинники ризику — первинний склерозувальний холангіт, кісти жовчних проток, камені в протоках, печінкові сисуни (опісторхоз, клонорхоз). Пухлини самих внутрішньопечінкових проток описані окремо — на сторінці внутрішньопечінкова холангіокарцинома.

Чи є симптоми

Головна ознака — безболісна жовтяниця: пожовтіння шкіри й білків очей, темна сеча, світлий кал, свербіж шкіри. Часто до неї приєднуються слабкість, втрата апетиту й ваги. Якщо в протоках, де застоюється жовч, виникає інфекція — холангіт, — з'являються лихоманка з ознобом і біль у правому підребер'ї; це стан, що потребує невідкладного лікування.

Жовтяниця має багато причин, зокрема камені жовчних проток і доброякісні звуження. Тому діагноз ставлять за обстеженнями, а не за симптомами. Докладніше про саму жовтяницю — на сторінці механічна жовтяниця при пухлинах.

Які обстеження потрібні

• КТ з контрастуванням і МРТ з МР-холангіографією — бажано до встановлення дренажу чи стента: дренаж спотворює картину, і межі пухлини вздовж проток оцінити складніше.
• Оцінка судин — чи залучені гілки ворітної вени й печінкової артерії: від цього залежить, яку половину печінки можна зберегти.
• Цитологія або біопсія — під час ендоскопічного дослідження жовчних проток (ЕРХПГ, холангіоскопії). Негативний результат рак не виключає, тому інколи оперують на підставі сукупності даних. Біопсію пухлини через шкіру зазвичай не виконують, особливо якщо обговорюється трансплантація, — через ризик поширення пухлинних клітин.
• Виключення IgG4-асоційованого холангіту — доброякісного запалення, яке імітує пухлину, але лікується медикаментозно.
• Онкомаркер CA 19-9 — оцінюють після зменшення жовтяниці, бо застій жовчі сам його підвищує.
• Волюметрія — розрахунок обсягу печінки, що залишиться після операції.
• КТ грудної клітки й за показаннями ПЕТ-КТ — щоб виключити віддалені метастази.

Коли операція можлива

Операцію розглядають, коли пухлину можна видалити з чистими краями на протоках, а після видалення залишиться достатньо печінки з власною судинною ніжкою та протокою, з якою можна з'єднати кишку. Ураження судин не завжди є перешкодою: інколи разом із пухлиною видаляють ділянку ворітної вени з відновленням кровотоку. Віддалені метастази та ураження віддалених лімфовузлів зазвичай роблять радикальну операцію недоцільною.

Перед великою резекцією при вираженій жовтяниці, холангіті або малому майбутньому залишку печінки відтік жовчі зазвичай спершу відновлюють. Дренаж встановлюють у ту частину печінки, яка залишиться, — ендоскопічно або через прокол шкіри. Ці втручання виконують ендоскопісти та інтервенційні радіологи; ми організовуємо цей етап і визначаємо, яку саме протоку дренувати. Якщо майбутній залишок печінки малий, додатково виконують емболізацію гілки ворітної вени, щоб він збільшився.

Якщо оперувати зараз не можна

Найважливіше — надійно відновити відтік жовчі: для цього встановлюють стент ендоскопічно або дренаж через шкіру. Металевий стент ставлять лише тоді, коли неоперабельність підтверджена хірургом; поки питання операції чи трансплантації відкрите, використовують пластиковий стент або дренаж. Це зменшує жовтяницю, свербіж і ризик холангіту та дає змогу почати медикаментозне лікування. Стандарт першої лінії для пацієнтів у задовільному загальному стані — хіміотерапія в поєднанні з імунотерапією; за результатами молекулярного аналізу пухлини можуть бути доступні таргетні препарати.

Для окремих пацієнтів з неоперабельною пухлиною без поширення в кількох спеціалізованих центрах світу за суворим протоколом виконують трансплантацію печінки після хіміопроменевої терапії. Чи підходить цей шлях, визначає трансплантаційний центр. Остаточну тактику визначає консиліум.

Як виконується операція

Стандартний обсяг — видалення позапечінкових жовчних проток разом із правою або лівою половиною печінки (інколи в розширеному обсязі), хвостатою часткою та лімфовузлами гепатодуоденальної зв'язки. Хвостату частку видаляють тому, що її дрібні протоки впадають безпосередньо в зону пухлини. Видалення лише ділянки протоки без печінки зазвичай не дає чистих країв.

Під час операції краї проток досліджують терміново під мікроскопом; якщо в них знаходять пухлину, протоку за можливості резекують далі. Відтік жовчі відновлюють, з'єднуючи протоки печінки, що залишилася, з петлею тонкої кишки.

Через складність реконструкції операцію здебільшого виконують відкритим доступом. Лапароскопічно — лише в окремих випадках, коли розташування пухлини й обсяг резекції це дозволяють.

Відновлення після операції

Ведення — за протоколом прискореного відновлення (ERAS): рання активізація, раннє харчування, контрольоване знеболення. Після такої операції перебування в стаціонарі зазвичай довше, ніж після звичайної резекції печінки: у перші дні стежать за функцією печінки, можливим витіканням жовчі та ознаками інфекції. Дренажі видаляють, коли для них більше немає показань.

Після операції зазвичай призначають ад'ювантну хіміотерапію. Її схему визначає онколог за гістологічним висновком.

Спостереження

Перші роки КТ або МРТ і онкомаркер CA 19-9 виконують регулярно, кожні кілька місяців, далі рідше; графік визначає лікар. Окремо стежать за з'єднанням протоки з кишкою: звуження цього з'єднання або холангіт проявляються лихоманкою, жовтяницею й болем і потребують звернення до лікаря без очікування планового візиту.

Що взяти на консультацію

• диски КТ і МРТ з МР-холангіографією та протоколи — особливо ті, що зроблені до встановлення дренажу чи стента;
• протоколи ЕРХПГ, холангіоскопії, черезшкірного дренування;
• цитологічні чи гістологічні висновки, скельця;
• біохімічний аналіз крові з білірубіном, онкомаркер CA 19-9;
• виписки з інших лікарень, якщо ви вже лікувалися.

Якщо матеріалів бракує, це не привід відкладати консультацію — частину обстежень можна пройти на місці.

Консультація безкоштовна. Як вона проходить і скільки триває — на сторінці «Консультація лікаря-онколога».