Заочеревинні саркоми та неорганні пухлини

Які бувають заочеревинні пухлини

Найчастіша заочеревинна саркома — ліпосаркома, високодиференційована чи дедиференційована; далі йдуть лейоміосаркома, солітарна фіброзна пухлина та інші рідкісні типи. Від типу залежать поведінка пухлини і ризик рецидиву: ліпосаркоми схильні повертатися на тому самому місці, лейоміосаркоми частіше дають віддалені метастази.

Причина більшості сарком невідома. Неорганні пухлини заочеревинного простору й малого таза бувають і доброякісними — шваноми, параганґліоми, десмоїди, — але відрізнити їх від саркоми без біопсії й досвідченого патоморфолога неможливо.

Чи є симптоми

Довго симптомів немає. Потім з'являються збільшення живота, відчуття тиску чи важкості, пальпований утвір, біль у спині чи боці. Велика пухлина може здавлювати сечовід, вени — тоді набрякає нога, — кишку чи нерви.

Нерідко пухлину знаходять випадково на УЗД чи КТ.

Які обстеження потрібні

• КТ черевної порожнини, малого таза й грудної клітки з контрастуванням — розмір, зв'язок з органами й судинами, метастази в легенях і печінці; МРТ — для пухлин малого таза.
• Товстоголкова біопсія через шкіру під контролем КТ чи УЗД — з боку спини, не через черевну порожнину. Вона має низький ризик і зазвичай потрібна, щоб визначити тип пухлини й план лікування; при підозрі на параганґліому її виконують лише після аналізу на метанефрини.
• Перегляд біопсії патоморфологом, який спеціалізується на саркомах, з імуногістохімією й молекулярними тестами.
• Оцінка функції нирок окремо для кожної нирки — якщо разом з пухлиною, можливо, доведеться видалити нирку.

Відкриту чи лапароскопічну біопсію не виконують: вона розсіює пухлинні клітини по черевній порожнині.

Коли операція можлива

Операцію рекомендують, коли пухлину можна видалити повністю і немає віддалених метастазів, що визначають тактику. Навіть велика пухлина, що прилягає до кількох органів, часто операбельна: сусідні органи за потреби видаляють разом із нею.

Перед операцією в окремих випадках, переважно в експертному центрі чи в межах дослідження, обговорюють хіміотерапію або променеву терапію — стандартом вони не є. Для більшості пацієнтів операцію виконують першим етапом.

Пухлини малого таза — неорганні саркоми, десмоїди, шваноми — прилягають до прямої кишки, сечового міхура, сечоводів, клубових судин і нервів. Для них план складають особливо ретельно: інколи потрібні видалення частини кишки чи сечового міхура, реконструкція сечоводу чи судин. Доброякісні пухлини, навпаки, часто можна видалити, зберігши органи, а десмоїди нерідко спершу спостерігають, — тому так важлива діагностика до операції.

Якщо оперувати зараз не можна

При віддалених метастазах чи пухлині, яку неможливо видалити повністю, основою лікування є хіміотерапія; для окремих типів є таргетні препарати. При високодиференційованій ліпосаркомі, яка росте повільно, інколи обирають спостереження.

При рецидиві, які при ліпосаркомі не рідкість, повторна операція можлива в пацієнтів, у яких пухлина повернулась пізно і її можна знову видалити повністю.

Як виконується операція

Пухлину видаляють одним блоком разом із тканинами навколо, не розкриваючи її, — за потреби з ниркою, ділянкою кишки, частиною м'яза, підшлунковою залозою чи селезінкою. Мета — видалити пухлину повністю, не розриваючи її, по можливості з шаром тканини навколо, бо саме так знижується ризик рецидиву. «Вилущування» пухлини з капсули, навіть якщо воно здається технічно простішим, підвищує ризик розриву й залишення пухлинних клітин.

Якщо пухлина уражає велику вену, за потреби її видаляють і відновлюють. Стандартно операцію виконують відкрито — через розмір пухлини й обсяг резекції.

Відновлення після операції

Ведення — за протоколом прискореного відновлення (ERAS): рання активізація, раннє харчування, контрольоване знеболення. Тривалість відновлення залежить від того, які органи видалено: після видалення нирки контролюють функцію другої, після резекції кишки — харчування.

Після повного видалення ад'ювантне лікування зазвичай не потрібне; винятки розглядає консиліум за типом і ступенем пухлини.

Спостереження

Спостереження тривале: КТ черевної порожнини й грудної клітки — кожні 3–6 місяців перші роки, далі рідше, але роками, бо рецидиви, особливо ліпосаркоми, можуть виникати пізно. Графік визначає лікар за типом пухлини.

Що взяти на консультацію

• диски КТ або МРТ з описами — саме диски;
• висновок біопсії, блоки та скельця — для перегляду патоморфологом, що спеціалізується на саркомах;
• протокол операції й гістологію, якщо пухлину вже видаляли;
• аналізи крові з креатиніном, дані про функцію нирок;
• виписки про попереднє лікування.

Якщо матеріалів бракує, це не привід відкладати консультацію — частину обстежень можна пройти на місці.

Консультація безкоштовна. Як вона проходить і скільки триває — на сторінці «Консультація лікаря-онколога».