Гастроінтестинальні стромальні пухлини (ГІСТ)

Що таке ГІСТ і чому виникає

ГІСТ виникає з клітин, які регулюють скорочення стінки травного тракту. Найчастіше пухлина розташована в шлунку, рідше — у тонкій кишці, зовсім рідко — у прямій кишці та стравоході. Причина більшості пухлин — мутація, що виникає в самій пухлині: у гені KIT або PDGFRA. Вона не передається у спадок, але від неї залежить, чи подіє таргетна терапія. Невелика частина ГІСТ пов'язана зі спадковими станами — нейрофіброматозом 1 типу чи дефіцитом ферменту SDH, частіше в молодих пацієнтів.

Злоякісний потенціал ГІСТ різний: від пухлин, що майже ніколи не повертаються, до таких, що дають метастази в печінку й очеревину. Його оцінюють за розміром пухлини, кількістю мітозів у гістологічному препараті, розташуванням і тим, чи не розірвалася пухлина.

Чи є симптоми

Невеликі ГІСТ симптомів не дають і виявляються випадково — на гастроскопії, УЗД чи КТ. Більші пухлини можуть кровоточити: з'являються анемія, чорний стілець, блювання кров'ю. Також можливі біль, відчуття важкості, пальпований утвір у животі, при пухлинах біля входу в шлунок — утруднене ковтання.

Які обстеження потрібні

• КТ черевної порожнини й малого таза з контрастуванням, а також КТ грудної клітки — розмір, розташування, зв'язок із сусідніми органами, метастази в печінці й на очеревині.
• Гастроскопія та ендоскопічне УЗД — для пухлин шлунка, ДПК і прямої кишки: з якого шару стінки росте пухлина і які в неї ознаки.
• Біопсія під контролем ендоскопічного УЗД — коли планують таргетну терапію до операції або діагноз неочевидний. Якщо пухлину і так видалятимуть одразу, біопсія до операції не завжди потрібна.
• Імуногістохімія й молекулярний аналіз на мутації KIT і PDGFRA — обов'язкові: від мутації залежить, чи потрібна таргетна терапія і в якій дозі.
• Для пухлин прямої кишки — МРТ малого таза.

Коли операція можлива

Операцію рекомендують, коли пухлину можна видалити повністю, з неушкодженою капсулою, і без калічних для органу втручань. Для пухлин шлунка до 2 см без тривожних ознак на ендоскопічному УЗД допустиме спостереження: їх видаляють, якщо пухлина росте чи змінюється, або якщо пацієнт обирає видалення. Утвори прямої кишки незалежно від розміру рекомендують біопсувати або видаляти.

Якщо пухлина велика або розташована так, що для її видалення довелося б видалити весь шлунок, частину підшлункової залози чи пряму кишку з анусом, спершу призначають таргетну терапію іматинібом — зазвичай 6–12 місяців, до максимальної відповіді, під контролем КТ. Після цього її часто вдається видалити з меншим обсягом і збереженням органу.

Якщо оперувати зараз не можна

При метастазах у печінці чи на очеревині основою лікування є таргетна терапія, яку призначають за мутацією пухлини: іматиніб у першій лінії, а при прогресуванні — інші препарати цього класу. Для пухлин із мутацією PDGFRA D842V, нечутливих до іматинібу, є окремий препарат — авапритиніб.

Коли метастази добре відповіли на таргетну терапію і їх небагато, консиліум може розглянути видалення залишкової пухлини. Прийом препарату при цьому продовжують.

Як виконується операція

Мета операції — видалити пухлину повністю, з чистими краями й неушкодженою капсулою: розрив пухлини під час операції різко підвищує ризик її поширення по очеревині. Широкі резекції не потрібні: при ГІСТ шлунка найчастіше видаляють ділянку стінки з пухлиною — клиноподібна резекція, при ГІСТ тонкої кишки — сегмент кишки. Незбільшені лімфовузли зазвичай не видаляють, бо ГІСТ рідко в них поширюється; збільшені видаляють, а при пухлинах з дефіцитом SDH лімфодисекцію обговорюють індивідуально.

Коли розташування пухлини й обсяг резекції це дозволяють, операцію виконують лапароскопічно — через кілька проколів. Пухлину витягують у спеціальному контейнері, щоб не пошкодити її і не розсіяти клітини.

Відновлення після операції

Ведення — за протоколом прискореного відновлення (ERAS): рання активізація, раннє харчування, контрольоване знеболення. Після клиноподібної резекції шлунка чи резекції ділянки тонкої кишки травлення зазвичай відновлюється, і суворої дієти надалі здебільшого не потрібно.

За результатами гістології оцінюють ризик рецидиву. При високому ризику рекомендують ад'ювантну терапію іматинібом протягом 3 років; при низькому ризику вона не потрібна. Якщо пухлина має мутацію, нечутливу до іматинібу, ад'ювантну терапію не призначають.

Спостереження

Графік КТ залежить від ризику рецидиву: при високому ризику — кожні кілька місяців під час ад'ювантної терапії і в перші роки після її завершення, далі рідше; при низькому — рідше з самого початку. Інтервали визначає лікар. Про нові симптоми — біль, анемію, чорний стілець — варто повідомити, не чекаючи планового обстеження.

Що взяти на консультацію

• диски КТ і протоколи, результати гастроскопії та ендоскопічного УЗД;
• гістологічний та імуногістохімічний висновок: розмір пухлини, кількість мітозів, CD117, DOG1;
• результат молекулярного аналізу на мутації KIT і PDGFRA, якщо виконувався;
• блоки та скельця — для перегляду й молекулярного аналізу в іншій лабораторії;
• протокол операції, якщо пухлину вже видаляли, і відомості про прийом іматинібу.

Якщо матеріалів бракує, це не привід відкладати консультацію — частину обстежень можна пройти на місці.

Консультація безкоштовна. Як вона проходить і скільки триває — на сторінці «Консультація лікаря-онколога».