Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО)

Что такое ГИСО и почему возникает

ГИСО возникает из клеток, регулирующих сокращения стенки пищеварительного тракта. Чаще всего опухоль расположена в желудке, реже — в тонкой кишке, совсем редко — в прямой кишке и пищеводе. Причина большинства опухолей — мутация, возникающая в самой опухоли: в гене KIT или PDGFRA. Она не передаётся по наследству, но от неё зависит, подействует ли таргетная терапия. Небольшая часть ГИСО связана с наследственными состояниями — нейрофиброматозом 1 типа или дефицитом фермента SDH, чаще у молодых пациентов.

Злокачественный потенциал ГИСО различен: от опухолей, которые почти никогда не возвращаются, до таких, что дают метастазы в печень и брюшину. Его оценивают по размеру опухоли, количеству митозов в гистологическом препарате, расположению и тому, не разорвалась ли опухоль.

Есть ли симптомы

Небольшие ГИСО симптомов не дают и выявляются случайно — на гастроскопии, УЗИ или КТ. Более крупные опухоли могут кровоточить: появляются анемия, чёрный стул, рвота кровью. Также возможны боль, ощущение тяжести, прощупываемое образование в животе, при опухолях у входа в желудок — затруднённое глотание.

Какие обследования нужны

• КТ брюшной полости и малого таза с контрастированием, а также КТ грудной клетки — размер, расположение, связь с соседними органами, метастазы в печени и на брюшине.
• Гастроскопия и эндоскопическое УЗИ — для опухолей желудка, ДПК и прямой кишки: из какого слоя стенки растёт опухоль и какие у неё признаки.
• Биопсия под контролем эндоскопического УЗИ — когда планируют таргетную терапию до операции или диагноз неочевиден. Если опухоль и так будут удалять сразу, биопсия до операции не всегда нужна.
• Иммуногистохимия и молекулярный анализ на мутации KIT и PDGFRA — обязательны: от мутации зависит, нужна ли таргетная терапия и в какой дозе.
• Для опухолей прямой кишки — МРТ малого таза.

Когда операция возможна

Операцию рекомендуют, когда опухоль можно удалить полностью, с неповреждённой капсулой, и без калечащих для органа вмешательств. Для опухолей желудка до 2 см без тревожных признаков на эндоскопическом УЗИ допустимо наблюдение: их удаляют, если опухоль растёт или меняется, или если пациент выбирает удаление. Образования прямой кишки независимо от размера рекомендуют биопсировать или удалять.

Если опухоль крупная или расположена так, что для её удаления пришлось бы удалить весь желудок, часть поджелудочной железы или прямую кишку с анусом, сначала назначают таргетную терапию иматинибом — обычно 6–12 месяцев, до максимального ответа, под контролем КТ. После этого её часто удаётся удалить с меньшим объёмом и сохранением органа.

Если оперировать сейчас нельзя

При метастазах в печени или на брюшине основой лечения является таргетная терапия, которую назначают по мутации опухоли: иматиниб в первой линии, а при прогрессировании — другие препараты этого класса. Для опухолей с мутацией PDGFRA D842V, нечувствительных к иматинибу, есть отдельный препарат — авапритиниб.

Когда метастазы хорошо ответили на таргетную терапию и их немного, консилиум может рассмотреть удаление остаточной опухоли. Приём препарата при этом продолжают.

Как выполняется операция

Цель операции — удалить опухоль полностью, с чистыми краями и неповреждённой капсулой: разрыв опухоли во время операции резко повышает риск её распространения по брюшине. Широкие резекции не нужны: при ГИСО желудка чаще всего удаляют участок стенки с опухолью — клиновидная резекция, при ГИСО тонкой кишки — сегмент кишки. Неувеличенные лимфоузлы обычно не удаляют, потому что ГИСО редко в них распространяется; увеличенные удаляют, а при опухолях с дефицитом SDH лимфодиссекцию обсуждают индивидуально.

Когда расположение опухоли и объём резекции это позволяют, операцию выполняют лапароскопически — через несколько проколов. Опухоль извлекают в специальном контейнере, чтобы не повредить её и не рассеять клетки.

Восстановление после операции

Ведение — по протоколу ускоренного восстановления (ERAS): ранняя активизация, раннее питание, контролируемое обезболивание. После клиновидной резекции желудка или резекции участка тонкой кишки пищеварение обычно восстанавливается, и строгой диеты в дальнейшем чаще всего не требуется.

По результатам гистологии оценивают риск рецидива. При высоком риске рекомендуют адъювантную терапию иматинибом в течение 3 лет; при низком риске она не нужна. Если опухоль имеет мутацию, нечувствительную к иматинибу, адъювантную терапию не назначают.

Наблюдение

График КТ зависит от риска рецидива: при высоком риске — каждые несколько месяцев во время адъювантной терапии и в первые годы после её завершения, затем реже; при низком — реже с самого начала. Интервалы определяет врач. О новых симптомах — боли, анемии, чёрном стуле — стоит сообщить, не дожидаясь планового обследования.

Что взять на консультацию

• диски КТ и протоколы, результаты гастроскопии и эндоскопического УЗИ;
• гистологическое и иммуногистохимическое заключение: размер опухоли, количество митозов, CD117, DOG1;
• результат молекулярного анализа на мутации KIT и PDGFRA, если выполнялся;
• блоки и стёкла — для пересмотра и молекулярного анализа в другой лаборатории;
• протокол операции, если опухоль уже удаляли, и сведения о приёме иматиниба.

Если материалов не хватает, это не повод откладывать консультацию — часть обследований можно пройти на месте.

Консультация бесплатная. Как она проходит и сколько длится — на странице «Консультация врача-онколога».