Нейроендокринні пухлини кишківника (карциноїд)

Що таке нейроендокринні пухлини

Ці пухлини виникають з нейроендокринних клітин, розсіяних у стінці кишківника, які виробляють гормоноподібні речовини, зокрема серотонін. У кишківнику вони найчастіше розташовані в клубовій кишці, апендиксі та прямій кишці; рідше — у ДПК та ободовій кишці. Причина більшості з них невідома; частина пов'язана зі спадковими синдромами, зокрема множинною ендокринною неоплазією 1 типу.

Головна характеристика пухлини — ступінь злоякісності (G1–G3), який визначають за індексом Ki-67 і кількістю мітозів: G1 ростуть найповільніше, G3 — найшвидше. Окремо виділяють нейроендокринну карциному — агресивну пухлину, яку лікують інакше, ніж звичайні нейроендокринні пухлини.

Чи є симптоми

Пухлини апендикса й прямої кишки зазвичай симптомів не дають. Пухлини клубової кишки роками проявляються періодичним болем у животі, який пов'язують із «чутливим кишечником»; інколи перший прояв — непрохідність чи порушення кровопостачання кишки через рубцювання брижі навколо метастатичних лімфовузлів.

Карциноїдний синдром — напади почервоніння обличчя й шиї, пронос, інколи утруднене дихання — виникає переважно тоді, коли є метастази в печінці. З часом він може уражати клапани серця, тому таким пацієнтам потрібна ехокардіографія.

Які обстеження потрібні

• Гістологічний висновок з індексом Ki-67 і ступенем G — без нього тактику визначити неможливо.
• ПЕТ-КТ з аналогами соматостатину (наприклад, з ⁶⁸Ga-DOTATATE) — високочутливий метод пошуку первинної пухлини й метастазів добре диференційованих пухлин; він же показує, чи можна буде лікувати пухлину препаратами, що діють через рецептори соматостатину.
• КТ з контрастуванням черевної порожнини й малого таза та МРТ печінки — оцінка брижі, лімфовузлів і метастазів у печінці.
• 5-ГІОК у добовій сечі — при пухлинах тонкої кишки та симптомах карциноїдного синдрому.
• Ехокардіографія — при карциноїдному синдромі чи високому рівні 5-ГІОК.
• Колоноскопія, для пухлин прямої кишки — ендоскопічне УЗД або МРТ малого таза.

Коли операція можлива

При пухлинах тонкої кишки операцію зазвичай рекомендують, коли пацієнт її переносить: навіть за наявності метастазів у печінці видалення первинної пухлини з брижею часто розглядають, бо воно знижує ризик непрохідності й порушення кровопостачання кишки.

Пухлини апендикса до 1 см, видалені разом з апендиксом, зазвичай не потребують додаткової операції. Пухлини понад 2 см є показанням до правобічної геміколектомії з лімфовузлами; для пухлин 1–2 см її обговорюють індивідуально за чинниками ризику — проростанням у брижу апендикса понад 3 мм, інвазією в судини, ступенем G2, розташуванням в основі апендикса, позитивним краєм.

Пухлини прямої кишки до 1 см ступеня G1 без проростання в м'язовий шар видаляють ендоскопічно. Пухлини понад 2 см, з проростанням м'язового шару чи ураженням лімфовузлів оперують як рак прямої кишки; для пухлин 1–2 см тактику визначають індивідуально — за ендоскопічним УЗД, МРТ, ступенем і ознаками інвазії.

Метастази в печінці при пухлинах G1–G2 видаляють, коли можна прибрати всі або переважну більшість вогнищ — докладніше на сторінці метастази в печінці при інших пухлинах.

Якщо оперувати зараз не можна

Для добре диференційованих пухлин основу лікування зазвичай становлять аналоги соматостатину — ін'єкції раз на кілька тижнів, які гальмують ріст пухлини й знімають симптоми карциноїдного синдрому. Якщо пухлина прогресує, застосовують радіонуклідну терапію препаратами, що накопичуються в клітинах з рецепторами соматостатину, таргетні препарати, а для нейроендокринних карцином — хіміотерапію; пухлини G3 лікують за окремими схемами.

Оскільки ці пухлини часто ростуть повільно, у відібраних пацієнтів після відповіді на лікування консиліум може знову оцінити можливість операції.

Як виконується операція

При пухлині тонкої кишки видаляють ділянку кишки разом з брижею та лімфовузлами, зберігаючи судини, що живлять решту кишки. Пухлини тонкої кишки нерідко бувають множинними й дрібними, тому під час операції обов'язково оглядають і промацують усю тонку кишку. При пухлинах апендикса, коли вона показана, і правої половини ободової кишки виконують правобічну геміколектомію, при великих чи інвазивних пухлинах прямої кишки — резекцію з мезоректумом, як при раку.

Пацієнтам із карциноїдним синдромом перед операцією вводять аналог соматостатину, щоб знизити ризик карциноїдного кризу — різких коливань тиску, бронхоспазму й порушень ритму під час втручання. Коли розташування пухлини й обсяг резекції це дозволяють, операцію виконують лапароскопічно — через кілька проколів.

Відновлення після операції

Ведення — за протоколом прискореного відновлення (ERAS): рання активізація, раннє харчування, контрольоване знеболення. Після резекції ділянки тонкої кишки чи правобічної геміколектомії травлення зазвичай відновлюється, хоча можливі зміни випорожнень; після видалення кінцевого відділу клубової кишки контролюють рівень вітаміну B12.

Ад'ювантна хіміотерапія після радикального видалення нейроендокринної пухлини G1–G2 зазвичай не потрібна. Пацієнтам, які отримують аналоги соматостатину тривало, контролюють жовчний міхур, бо ці препарати сприяють утворенню каменів.

Спостереження

Спостереження триває роками — довше, ніж при більшості інших пухлин, бо рецидиви можуть з'являтися пізно. Використовують КТ або МРТ, за показаннями — ПЕТ-КТ з аналогами соматостатину і 5-ГІОК; інтервали визначає лікар за ступенем пухлини. Після ендоскопічного видалення пухлини прямої кишки G1 до 1 см з чистими краями чи апендектомії з приводу пухлини до 1 см зазвичай достатньо мінімального контролю.

Що взяти на консультацію

• гістологічний та імуногістохімічний висновок з індексом Ki-67 і ступенем G;
• блоки та скельця — для перегляду в іншій лабораторії;
• диски КТ, МРТ і ПЕТ-КТ з протоколами;
• протокол операції чи ендоскопічного видалення, якщо пухлину вже видаляли;
• аналізи 5-ГІОК, хромограніну А, результати ехокардіографії, якщо виконувались;
• перелік препаратів, які ви приймаєте, зокрема аналогів соматостатину.

Якщо матеріалів бракує, це не привід відкладати консультацію — частину обстежень можна пройти на місці.

Консультація безкоштовна. Як вона проходить і скільки триває — на сторінці «Консультація лікаря-онколога».