Нейроэндокринные опухоли кишечника (карциноид)

Что такое нейроэндокринные опухоли

Эти опухоли возникают из нейроэндокринных клеток, рассеянных в стенке кишечника, которые вырабатывают гормоноподобные вещества, в частности серотонин. В кишечнике они чаще всего расположены в подвздошной кишке, аппендиксе и прямой кишке; реже — в ДПК и ободочной кишке. Причина большинства из них неизвестна; часть связана с наследственными синдромами, в частности множественной эндокринной неоплазией 1 типа.

Главная характеристика опухоли — степень злокачественности (G1–G3), которую определяют по индексу Ki-67 и количеству митозов: G1 растут медленнее всего, G3 — быстрее всего. Отдельно выделяют нейроэндокринную карциному — агрессивную опухоль, которую лечат иначе, чем обычные нейроэндокринные опухоли.

Есть ли симптомы

Опухоли аппендикса и прямой кишки обычно симптомов не дают. Опухоли подвздошной кишки годами проявляются периодической болью в животе, которую связывают с «чувствительным кишечником»; иногда первое проявление — непроходимость или нарушение кровоснабжения кишки из-за рубцевания брыжейки вокруг метастатических лимфоузлов.

Карциноидный синдром — приступы покраснения лица и шеи, диарея, иногда затруднённое дыхание — возникает преимущественно тогда, когда есть метастазы в печени. Со временем он может поражать клапаны сердца, поэтому таким пациентам нужна эхокардиография.

Какие обследования нужны

• Гистологическое заключение с индексом Ki-67 и степенью G — без него тактику определить невозможно.
• ПЭТ-КТ с аналогами соматостатина (например, с ⁶⁸Ga-DOTATATE) — высокочувствительный метод поиска первичной опухоли и метастазов хорошо дифференцированных опухолей; он же показывает, можно ли будет лечить опухоль препаратами, действующими через рецепторы соматостатина.
• КТ с контрастированием брюшной полости и малого таза и МРТ печени — оценка брыжейки, лимфоузлов и метастазов в печени.
• 5-ГИУК в суточной моче — при опухолях тонкой кишки и симптомах карциноидного синдрома.
• Эхокардиография — при карциноидном синдроме или высоком уровне 5-ГИУК.
• Колоноскопия, для опухолей прямой кишки — эндоскопическое УЗИ или МРТ малого таза.

Когда операция возможна

При опухолях тонкой кишки операцию обычно рекомендуют, когда пациент её переносит: даже при наличии метастазов в печени удаление первичной опухоли с брыжейкой часто рассматривают, потому что оно снижает риск непроходимости и нарушения кровоснабжения кишки.

Опухоли аппендикса до 1 см, удалённые вместе с аппендиксом, обычно не требуют дополнительной операции. Опухоли более 2 см являются показанием к правосторонней гемиколэктомии с лимфоузлами; для опухолей 1–2 см её обсуждают индивидуально по факторам риска — прорастанию в брыжейку аппендикса более 3 мм, инвазии в сосуды, степени G2, расположению в основании аппендикса, положительному краю.

Опухоли прямой кишки до 1 см степени G1 без прорастания в мышечный слой удаляют эндоскопически. Опухоли более 2 см, с прорастанием мышечного слоя или поражением лимфоузлов оперируют как рак прямой кишки; для опухолей 1–2 см тактику определяют индивидуально — по эндоскопическому УЗИ, МРТ, степени и признакам инвазии.

Метастазы в печени при опухолях G1–G2 удаляют, когда можно убрать все или подавляющее большинство очагов — подробнее на странице метастазы в печени при других опухолях.

Если оперировать сейчас нельзя

Для хорошо дифференцированных опухолей основу лечения обычно составляют аналоги соматостатина — инъекции раз в несколько недель, которые тормозят рост опухоли и снимают симптомы карциноидного синдрома. Если опухоль прогрессирует, применяют радионуклидную терапию препаратами, накапливающимися в клетках с рецепторами соматостатина, таргетные препараты, а для нейроэндокринных карцином — химиотерапию; опухоли G3 лечат по отдельным схемам.

Поскольку эти опухоли часто растут медленно, у отобранных пациентов после ответа на лечение консилиум может снова оценить возможность операции.

Как выполняется операция

При опухоли тонкой кишки удаляют участок кишки вместе с брыжейкой и лимфоузлами, сохраняя сосуды, питающие остальную кишку. Опухоли тонкой кишки нередко бывают множественными и мелкими, поэтому во время операции обязательно осматривают и прощупывают всю тонкую кишку. При опухолях аппендикса, когда она показана, и правой половины ободочной кишки выполняют правостороннюю гемиколэктомию, при крупных или инвазивных опухолях прямой кишки — резекцию с мезоректумом, как при раке.

Пациентам с карциноидным синдромом перед операцией вводят аналог соматостатина, чтобы снизить риск карциноидного криза — резких колебаний давления, бронхоспазма и нарушений ритма во время вмешательства. Когда расположение опухоли и объём резекции это позволяют, операцию выполняют лапароскопически — через несколько проколов.

Восстановление после операции

Ведение — по протоколу ускоренного восстановления (ERAS): ранняя активизация, раннее питание, контролируемое обезболивание. После резекции участка тонкой кишки или правосторонней гемиколэктомии пищеварение обычно восстанавливается, хотя возможны изменения стула; после удаления конечного отдела подвздошной кишки контролируют уровень витамина B12.

Адъювантная химиотерапия после радикального удаления нейроэндокринной опухоли G1–G2 обычно не нужна. Пациентам, которые получают аналоги соматостатина длительно, контролируют желчный пузырь, потому что эти препараты способствуют образованию камней.

Наблюдение

Наблюдение длится годами — дольше, чем при большинстве других опухолей, потому что рецидивы могут появляться поздно. Используют КТ или МРТ, по показаниям — ПЭТ-КТ с аналогами соматостатина и 5-ГИУК; интервалы определяет врач по степени опухоли. После эндоскопического удаления опухоли прямой кишки G1 до 1 см с чистыми краями или аппендэктомии по поводу опухоли до 1 см обычно достаточно минимального контроля.

Что взять на консультацию

• гистологическое и иммуногистохимическое заключение с индексом Ki-67 и степенью G;
• блоки и стёкла — для пересмотра в другой лаборатории;
• диски КТ, МРТ и ПЭТ-КТ с протоколами;
• протокол операции или эндоскопического удаления, если опухоль уже удаляли;
• анализы 5-ГИУК, хромогранина А, результаты эхокардиографии, если выполнялись;
• перечень препаратов, которые вы принимаете, в частности аналогов соматостатина.

Если материалов не хватает, это не повод откладывать консультацию — часть обследований можно пройти на месте.

Консультация бесплатная. Как она проходит и сколько длится — на странице «Консультация врача-онколога».