Карциноид — это рак или нет?

Что такое карциноид

Это старое название нейроэндокринной опухоли, которая растёт из нейроэндокринных клеток в стенке органов, чаще всего пищеварительного тракта. Такие клетки вырабатывают гормоноподобные вещества, в частности серотонин. Слово «карциноид» означало «похожий на карциному», и долго им обозначали опухоли, которые растут медленнее обычного рака.

Современная классификация опухолей пищеварительной системы ВОЗ делит нейроэндокринные новообразования на высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли (NET) и низкодифференцированные нейроэндокринные карциномы (NEC). Отдельно выделяют смешанные опухоли, в которых есть и нейроэндокринная, и ненейроэндокринная часть^[1]. Поэтому в современном заключении вместо «карциноида» обычно пишут «нейроэндокринная опухоль» с указанием степени.

О нейроэндокринных опухолях кишечника, обследовании и лечении — на странице нейроэндокринные опухоли.

Карциноид — это рак или нет?

Доброкачественной опухолью его не считают: нейроэндокринная опухоль может давать метастазы. При этом между разными нейроэндокринными опухолями огромная разница. Небольшая опухоль аппендикса, случайно найденная после удаления аппендикса, и опухоль тонкой кишки с метастазами в печени называются одинаково, но прогноз и лечение у них совершенно разные.

А вот нейроэндокринная карцинома — это уже агрессивная злокачественная опухоль, которая растёт быстро и лечится иначе, чем нейроэндокринные опухоли^[1][5]. Именно поэтому в гистологическом заключении важно не столько название, сколько степень и дифференцировка.

Что означают G1, G2, G3 и Ki-67

Степень показывает, насколько быстро делятся клетки опухоли. Её определяют по индексу Ki-67, то есть доле делящихся клеток, и по количеству митозов на 2 мм² ткани^[1]:

• G1 — Ki-67 меньше 3% и меньше 2 митозов: опухоль растёт медленнее всего;
• G2 — Ki-67 от 3 до 20% или 2–20 митозов;
• G3 — Ki-67 больше 20% или больше 20 митозов: опухоль высокодифференцированная, но делится быстро;
• нейроэндокринная карцинома — низкодифференцированная опухоль с высокой активностью деления. Её отличают от G3 по строению клеток, а не только по Ki-67.

Если Ki-67 и количество митозов указывают на разную степень, присваивают более высокую^[1][5]. Например, Ki-67 2% и 3 митоза — это G2, а не G1. Без индекса Ki-67 и степени тактику лечения определить невозможно^[5], поэтому, если в заключении их нет, стоит попросить дооценить гистологию.

Карциноид аппендикса

Чаще всего его находят случайно, в удалённом аппендиксе, и чаще всего удаления аппендикса уже достаточно. Нужна ли ещё одна операция, зависит прежде всего от размера и признаков риска^[3]:

• до 1 см — удаления аппендикса обычно достаточно;
• 1–2 см — если опухоль удалена полностью, повторная операция обычно не нужна. Её обсуждают индивидуально, прежде всего при высокой степени опухоли;
• больше 2 см — показана правосторонняя гемиколэктомия, то есть удаление правой половины ободочной кишки с лимфоузлами; молодым пациентам иногда возможна меньшая операция;
• если в крае удаления нашли опухоль, дополнительную операцию обсуждают при любом размере.

Карциноид прямой кишки

Чаще всего это небольшие опухоли степени G1, которые можно удалить эндоскопически, если применить правильную методику^[4]. Перед удалением размер, глубину прорастания и лимфоузлы оценивают эндоскопическим УЗИ, а для опухолей от 1 см, степени G2–G3 или с подозрением на поражение лимфоузлов — ещё и МРТ малого таза. Тактика по размеру такая^[4]:

• до 1 см включительно — эндоскопическое удаление;
• больше 1 и до 2 см — решение принимают на консилиуме после полного обследования: эндоскопическое или трансанальное удаление либо операция;
• от 2 см или с поражёнными лимфоузлами — операцию выполняют как при раке прямой кишки, с удалением мезоректума.

Если опухоль удалили во время обычной колоноскопии, не зная, что это нейроэндокринная опухоль, важно оценить, полностью ли она удалена. От этого зависит, нужно ли дополнительное вмешательство^[4].

Карциноид тонкой кишки

Опухоли тонкой кишки часто дают лишь неопределённые боли в животе, и их нередко находят уже с поражёнными лимфоузлами^[5]. Большое скопление поражённых лимфоузлов в брыжейке может вызывать непроходимость или нарушение кровоснабжения кишки. Поэтому удаление поражённого участка кишки вместе с брыжейкой обычно рассматривают даже при наличии метастазов, прежде всего чтобы предотвратить эти осложнения: однозначных данных о том, продлевает ли такая операция жизнь, нет^[5]. У отобранных пациентов оперируют и метастазы в печени. Решение принимает консилиум.

Карциноидный синдром

Это хроническая диарея и/или приступы покраснения кожи (приливы) вместе с повышенным уровнем серотонина или продукта его распада 5-ГИУК^[2]. Он возникает не у всех: среди пациентов с нейроэндокринными опухолями его частота в современных данных составляет 19–35%^[2].

Карциноидный синдром в большинстве случаев означает, что опухоль уже распространилась: метастазы в печени есть не менее чем у 87% пациентов с ним, хотя иногда синдром бывает и без них^[2]. Редко, но со временем он может поражать клапаны правой половины сердца, поэтому таким пациентам нужно обследование сердца, в частности эхокардиография^[2]. Похожие симптомы бывают и по другим причинам, поэтому их нужно обследовать, а не списывать на синдром.

Что делать, если в заключении «карциноид»

1. Проверьте гистологиюВ заключении должны быть степень (G1–G3), индекс Ki-67, количество митозов и, если опухоль удалили, состояние краёв. Если этого нет, попросите дооценить препараты.
2. Пройдите обследование, которое назначит врачОт расположения опухоли зависит, что нужно: КТ или МРТ, эндоскопическое УЗИ, ПЭТ-КТ с аналогами соматостатина, анализ на 5-ГИУК.
3. Не делайте выводов по названию«Карциноид» не означает ни «ничего страшного», ни «приговор». Важны степень, размер, расположение и распространение.
4. Покажите результаты хирургуПришлите гистологию и снимки: онлайн-консультация бесплатная. План лечения обсуждаем после полного обследования и консилиума.

Источники

1. Nagtegaal ID, Odze RD, Klimstra D и др. The 2019 WHO classification of tumours of the digestive system. Histopathology. 2020;76(2):182–188. PMID 31433515
2. Grozinsky-Glasberg S, Davar J, Hofland J и др. European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) 2022 Guidance Paper for Carcinoid Syndrome and Carcinoid Heart Disease. J Neuroendocrinol. 2022;34(7):e13146. PMID 35613326
3. Kaltsas G, Walter T, Knigge U и др. European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) 2023 guidance paper for appendiceal neuroendocrine tumours (aNET). J Neuroendocrinol. 2023;35(10):e13332. PMID 37682701
4. Rinke A, Ambrosini V, Dromain C и др. European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) 2023 guidance paper for colorectal neuroendocrine tumours. J Neuroendocrinol. 2023;35(6):e13309. PMID 37345509
5. Pavel M, Öberg K, Falconi M и др. Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2020;31(7):844–860. PMID 32272208

Статья справочная и не заменяет консультации: план лечения определяют по вашей гистологии и обследованиям.