Внутрипечёночная холангиокарцинома

Что это за опухоль и почему она возникает

Холангиокарциномы делят по месту, где они возникли: внутрипечёночные — в протоках внутри печени, выше слияния протоков второго порядка; опухоли ворот печени — в месте слияния правого и левого печёночных протоков; дистальные — в общем желчном протоке ближе к кишке. Это деление важно, потому что от него зависят симптомы, обследования и тип операции.

У большинства пациентов явной причины нет. Среди известных факторов риска — первичный склерозирующий холангит, камни во внутрипечёночных протоках, кисты желчных протоков, печёночные сосальщики (описторхоз, клонорхоз), цирроз, хронические гепатиты B и C, жировая болезнь печени.

Есть ли симптомы

Часто — нет. Опухоль растёт в толще печени, не перекрывая основных протоков, поэтому желтуха возникает редко и поздно. Чаще всего опухоль находят случайно на УЗИ или КТ либо когда появляются тупая боль в правом подреберье, слабость, потеря веса.

Из-за отсутствия ранних признаков на момент диагноза опухоль нередко уже большая. Однако большой размер сам по себе не делает её неоперабельной: решают количество очагов, связь с сосудами и протоками и объём печени, который останется.

Какие обследования нужны

• КТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием — оценка опухоли, сосудов, лимфоузлов и отдалённых метастазов.
• МРТ печени с МР-холангиографией — точнее показывает границы опухоли, дополнительные очаги и распространение вдоль протоков.
• Онкомаркеры CA 19-9 и РЭА — помогают в диагностике и контроле, но не устанавливают диагноз; CA 19-9 повышается и при желтухе без рака.
• Исключение метастаза из другого органа — под микроскопом холангиокарцинома похожа на метастазы аденокарциномы желудка, кишки, поджелудочной или молочной железы, поэтому нужны иммуногистохимическое исследование биопсии, а часто и гастроскопия, колоноскопия и другие обследования.
• Биопсия с молекулярным анализом — гистологическое подтверждение обязательно перед лекарственным лечением, а при неоперабельной или распространённой болезни рекомендовано молекулярное исследование опухоли: в части случаев находят слияние гена FGFR2, мутацию IDH1 или другие мишени, под которые есть таргетные препараты. Если опухоль явно резектабельна, диагноз можно подтвердить по удалённому препарату.
• ПЭТ-КТ — по показаниям, при сомнениях относительно распространения.

Когда операция возможна

Операцию рассматривают, когда опухоль можно удалить полностью, с чистыми краями, сохранив достаточно печени, и нет отдалённых метастазов. Неблагоприятными, но не всегда абсолютными препятствиями считают несколько очагов в печени, поражение регионарных лимфоузлов и прорастание крупных сосудов — такие случаи обсуждают индивидуально.

Если риск скрытого распространения высокий — большая опухоль, несколько очагов, высокий CA 19-9, — перед большой резекцией можно выполнить диагностическую лапароскопию: она выявляет мелкие очаги на брюшине, не видимые на КТ, и позволяет избежать напрасной большой операции.

Если оперировать сейчас нельзя

Стандарт первой линии при неоперабельной опухоли для пациентов в удовлетворительном общем состоянии — комбинация химиотерапии с иммунотерапией. Если молекулярный анализ нашёл мишень, в следующих линиях применяют соответствующие таргетные препараты. Для части пациентов с болезнью, ограниченной печенью, рассматривают местные методы — радиоэмболизацию, внутриартериальную химиотерапию, лучевую терапию; их выбирают индивидуально.

Иногда после лечения опухоль уменьшается, и вопрос резекции возвращается. Поэтому контрольные снимки на фоне терапии оценивает и хирург, а окончательную тактику определяет консилиум.

Как выполняется операция

Удаляют часть печени с опухолью и каймой здоровой ткани. Объём зависит от расположения: от резекции нескольких сегментов до удаления всей правой или левой половины печени. Обязательный этап — удаление регионарных лимфоузлов: печёночно-двенадцатиперстной связки, вдоль печёночной артерии, а при левосторонних опухолях — и малого сальника; они нужны для точного стадирования и планирования дальнейшего лечения.

Если опухоль подходит к воротам печени, иногда приходится удалять и участок желчного протока с восстановлением оттока желчи через петлю тонкой кишки. Когда объём печени, который останется, недостаточен, перед операцией выполняют эмболизацию ветви воротной вены, чтобы увеличить будущий остаток.

Когда расположение опухоли и объём резекции это позволяют, операцию выполняют лапароскопически — через несколько проколов.

Восстановление после операции

Ведение — по протоколу ускоренного восстановления (ERAS): ранняя активизация, раннее питание, контролируемое обезболивание. После большой резекции печени первые дни внимательно следят за её функцией и оттоком желчи. Оставшаяся печень в большинстве случаев восстанавливает объём за несколько недель.

После операции обычно назначают адъювантную химиотерапию. Её схему и длительность определяет онколог по гистологическому заключению и состоянию пациента.

Наблюдение

После резекции риск рецидива сохраняется, чаще всего — в печени. Поэтому первые годы КТ или МРТ и онкомаркеры выполняют регулярно, каждые несколько месяцев, дальше реже. График определяет врач.

Единичный рецидив в печени, найденный рано, в отдельных случаях можно снова удалить или разрушить абляцией. Если же рецидив распространённый, переходят к лекарственному лечению, и результаты молекулярного анализа снова оказываются полезны.

Что взять на консультацию

• диски КТ и МРТ с контрастированием и протоколы;
• онкомаркеры CA 19-9, РЭА, биохимический анализ крови;
• гистологическое, иммуногистохимическое и молекулярное заключения, блоки и стёкла, если была биопсия;
• протоколы гастроскопии и колоноскопии, если их делали;
• выписки о предыдущем лечении.

Если материалов не хватает, это не повод откладывать консультацию — часть обследований можно пройти на месте.

Консультация бесплатная. Как она проходит и сколько длится — на странице «Консультация врача-онколога».