Пухлина Клацкіна простими словами

Що таке пухлина Клацкіна

Це злоякісна пухлина жовчних проток, розташована у воротах печінки, тобто там, де права й ліва печінкові протоки з’єднуються у спільну. Її називають також перигілярною або холангіокарциномою воріт печінки. Назва походить від прізвища лікаря Джеральда Клацкіна, який описав такі пухлини в 1965 році^[1].

Ворота печінки — дуже тісне місце: поруч із протоками проходять гілки ворітної вени й печінкової артерії, які живлять печінку. Тому навіть невелика пухлина тут швидко перекриває відтік жовчі й може залучати судини.

Про обстеження й можливі операції — на сторінці пухлина Клацкіна.

Що означають типи за Bismuth–Corlette

У висновках часто пишуть тип пухлини за класифікацією Bismuth–Corlette. Він показує, наскільки далеко пухлина поширюється вздовж проток^[2][3]:

• тип I — пухлина в загальній печінковій протоці, нижче місця з’єднання правої й лівої проток;
• тип II — досягає місця з’єднання;
• тип IIIa і IIIb — переходить на праву (IIIa) або ліву (IIIb) печінкову протоку;
• тип IV — переходить на протоки обох половин печінки або має кілька вогнищ.

Від типу залежить, яку частину печінки доведеться видалити разом із протоками. Але тип не відповідає сам на питання, чи можлива операція: важливі також ураження судин і те, скільки здорової печінки залишиться.

Як вона проявляється

Найчастіше — жовтяницею без болю. Жовтіють шкіра й білки очей, темніє сеча, світлішає кал, з’являється свербіж. Часто приєднуються слабкість і втрата ваги. Якщо в протоках, де застоюється жовч, розвивається інфекція, тобто холангіт, з’являються висока температура з ознобом і біль у правому підребер’ї.

Чому цю пухлину складно оперувати

Щоб видалити пухлину повністю, зазвичай доводиться видаляти не лише протоки, а й частину печінки, часто велику. Головна мета — чисті краї, тобто відсутність пухлинних клітин по краях видаленого препарату. Ще в класичній невеликій серії операцій Bismuth і співавторів пацієнти з чистими краями жили довше й рідше мали повернення хвороби, ніж ті, у кого пухлину видалити повністю не вдалося^[3].

Радикальна операція — єдиний метод, який дає шанс на вилікування^[4]. Але після видалення частини печінки має залишитися достатньо здорової печінки з власним кровопостачанням і протокою, а у вражених жовтяницею людей печінка працює гірше. Тому до такої операції часто готують.

Як готують до операції

Підготовка може тривати кілька тижнів і складається з кількох кроків.

• Дренаж жовчі. Його ставлять не всім: дренаж підвищує ризик інфекційних ускладнень після операції, тому рутинно його не радять^[6]. Відтік жовчі відновлюють, якщо є холангіт, якщо частина печінки, що залишиться, мала, або якщо жовтяниця виражена. Дренують саме ту частину печінки, яка залишиться^[4][6]. Це роблять ендоскопічно або через прокол шкіри. У невеликому рандомізованому дослідженні, яке порівнювало ці два способи, його зупинили достроково: у групі дренування через шкіру загальна смертність була вищою, переважно після операції, хоча ускладнення самого дренажу в обох групах траплялися однаково часто. Автори закликали тлумачити цей результат обережно^[5]. Тому, чи потрібен дренаж і яким способом, вирішує команда разом з хірургом, який планує операцію.
• Збільшення залишку печінки. Якщо частина, що залишиться, замала, перед операцією перекривають гілку ворітної вени до тієї частини, яку видалятимуть^[4]. Тоді частина, що залишиться, за кілька тижнів збільшується.
• Обстеження до дренажу. КТ і МРТ проток бажано зробити до встановлення дренажу чи стента, бо після них межі пухлини оцінити складніше^[4].

Ці втручання виконують ендоскопісти та інтервенційні радіологи. Ми організовуємо цей етап і визначаємо, яку саме протоку дренувати. Операції на печінці я виконую разом з командою онкохірургів.

Якщо оперувати не можна

Найважливіше — надійно відновити відтік жовчі. Для цього встановлюють стент ендоскопічно або дренаж через шкіру. Це зменшує жовтяницю й свербіж і покращує якість життя^[6]. Металевий стент зазвичай ставлять лише тоді, коли неоперабельність підтверджена, бо поки питання операції відкрите, він може завадити^[6].

Для пацієнтів у задовільному стані стандартом першої лінії є хіміотерапія в поєднанні з імунотерапією. Молекулярний аналіз тканини пухлини радять зробити ще до або під час першої лінії: якщо хвороба прогресуватиме, за його результатами можуть підійти таргетні препарати^[4]. Тому, якщо пухлину не можна видалити, варто попросити таке дослідження.

Для окремих пацієнтів з неоперабельною пухлиною без поширення в кількох спеціалізованих центрах світу за суворим протоколом виконують трансплантацію печінки після хіміопроменевої терапії. Стандартом лікування її не вважають^[4].

Що робити, якщо підозрюють пухлину Клацкіна

1. Зробіть КТ і МРТ до дренажу, якщо можливоІ покажіть їх хірургу ще до встановлення стента: так легше обрати правильну тактику.
2. Знайте ургентні ознакиЖовтяниця з температурою чи ознобом — до лікарні протягом 1–2 годин. Посилення жовтяниці чи зупинка дренажу — до лікаря того ж дня. Сплутаність свідомості, запаморочення, низький тиск — швидка 103.
3. Попросіть оцінки в центрі з досвідомОперації при цій пухлині складні, а рішення про дренаж і обсяг резекції варто ухвалювати разом з хірургом, який оперуватиме.
4. Надішліть знімки й випискиОнлайн-консультація безкоштовна. План лікування обговорюємо після повного обстеження й консиліуму.

Джерела

1. Klatskin G. Adenocarcinoma of the hepatic duct at its bifurcation within the porta hepatis. An unusual tumor with distinctive clinical and pathological features. Am J Med. 1965;38:241–256. PMID 14256720
2. Bismuth H, Corlette MB. Intrahepatic cholangioenteric anastomosis in carcinoma of the hilus of the liver. Surg Gynecol Obstet. 1975;140(2):170–178. PMID 1079096
3. Bismuth H, Nakache R, Diamond T. Management strategies in resection for hilar cholangiocarcinoma. Ann Surg. 1992;215(1):31–38. PMID 1309988
4. Vogel A, Bridgewater J, Edeline J та ін. Biliary tract cancer: ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2023;34(2):127–140. PMID 36372281
5. Coelen RJS, Roos E, Wiggers JK та ін. Endoscopic versus percutaneous biliary drainage in patients with resectable perihilar cholangiocarcinoma: a multicentre, randomised controlled trial. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2018;3(10):681–690. PMID 30122355
6. Dumonceau JM, Tringali A, Papanikolaou IS та ін. Endoscopic biliary stenting: indications, choice of stents, and results: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) Clinical Guideline — Updated October 2017. Endoscopy. 2018;50(9):910–930. PMID 30086596

Стаття довідкова і не замінює консультації: можливість операції визначають за вашими знімками й висновком консиліуму.