Опухоль Клацкина простыми словами

Что такое опухоль Клацкина

Это злокачественная опухоль желчных протоков, расположенная в воротах печени, то есть там, где правый и левый печёночные протоки соединяются в общий. Её называют также перихилярной или холангиокарциномой ворот печени. Название происходит от фамилии врача Джеральда Клацкина, который описал такие опухоли в 1965 году^[1].

Ворота печени — очень тесное место: рядом с протоками проходят ветви воротной вены и печёночной артерии, которые питают печень. Поэтому даже небольшая опухоль здесь быстро перекрывает отток желчи и может вовлекать сосуды.

Об обследовании и возможных операциях — на странице опухоль Клацкина.

Что означают типы по Bismuth–Corlette

В заключениях часто пишут тип опухоли по классификации Bismuth–Corlette. Он показывает, насколько далеко опухоль распространяется вдоль протоков^[2][3]:

• тип I — опухоль в общем печёночном протоке, ниже места соединения правого и левого протоков;
• тип II — доходит до места соединения;
• тип IIIa и IIIb — переходит на правый (IIIa) или левый (IIIb) печёночный проток;
• тип IV — переходит на протоки обеих половин печени или имеет несколько очагов.

От типа зависит, какую часть печени придётся удалить вместе с протоками. Но тип сам по себе не отвечает на вопрос, возможна ли операция: важны также поражение сосудов и то, сколько здоровой печени останется.

Как она проявляется

Чаще всего — желтухой без боли. Желтеют кожа и белки глаз, темнеет моча, светлеет кал, появляется зуд. Часто присоединяются слабость и потеря веса. Если в протоках, где застаивается желчь, развивается инфекция, то есть холангит, появляются высокая температура с ознобом и боль в правом подреберье.

Почему эту опухоль сложно оперировать

Чтобы удалить опухоль полностью, обычно приходится удалять не только протоки, но и часть печени, часто большую. Главная цель — чистые края, то есть отсутствие опухолевых клеток по краям удалённого препарата. Ещё в классической небольшой серии операций Bismuth и соавторов пациенты с чистыми краями жили дольше и реже имели возврат болезни, чем те, у кого опухоль удалить полностью не удалось^[3].

Радикальная операция — единственный метод, который даёт шанс на излечение^[4]. Но после удаления части печени должно остаться достаточно здоровой печени с собственным кровоснабжением и протоком, а у людей с желтухой печень работает хуже. Поэтому к такой операции часто готовят.

Как готовят к операции

Подготовка может длиться несколько недель и состоит из нескольких шагов.

• Дренаж желчи. Его ставят не всем: дренаж повышает риск инфекционных осложнений после операции, поэтому рутинно его не советуют^[6]. Отток желчи восстанавливают, если есть холангит, если часть печени, которая останется, мала, или если желтуха выраженная. Дренируют именно ту часть печени, которая останется^[4][6]. Это делают эндоскопически или через прокол кожи. Небольшое рандомизированное исследование, которое сравнивало эти два способа, остановили досрочно: в группе дренирования через кожу общая смертность была выше, преимущественно после операции, хотя осложнения самого дренажа в обеих группах встречались одинаково часто. Авторы призвали толковать этот результат осторожно^[5]. Поэтому, нужен ли дренаж и каким способом, решает команда вместе с хирургом, который планирует операцию.
• Увеличение остатка печени. Если часть, которая останется, слишком мала, перед операцией перекрывают ветвь воротной вены к той части, которую будут удалять^[4]. Тогда часть, которая останется, за несколько недель увеличивается.
• Обследование до дренажа. КТ и МРТ протоков желательно сделать до установки дренажа или стента, потому что после них границы опухоли оценить сложнее^[4].

Эти вмешательства выполняют эндоскописты и интервенционные радиологи. Мы организуем этот этап и определяем, какой именно проток дренировать. Операции на печени я выполняю вместе с командой онкохирургов.

Если оперировать нельзя

Самое важное — надёжно восстановить отток желчи. Для этого устанавливают стент эндоскопически или дренаж через кожу. Это уменьшает желтуху и зуд и улучшает качество жизни^[6]. Металлический стент обычно ставят только тогда, когда неоперабельность подтверждена, потому что, пока вопрос операции открыт, он может помешать^[6].

Для пациентов в удовлетворительном состоянии стандартом первой линии является химиотерапия в сочетании с иммунотерапией. Молекулярный анализ ткани опухоли советуют сделать ещё до или во время первой линии: если болезнь будет прогрессировать, по его результатам могут подойти таргетные препараты^[4]. Поэтому, если опухоль нельзя удалить, стоит попросить такое исследование.

Для отдельных пациентов с неоперабельной опухолью без распространения в нескольких специализированных центрах мира по строгому протоколу выполняют трансплантацию печени после химиолучевой терапии. Стандартом лечения её не считают^[4].

Что делать, если подозревают опухоль Клацкина

1. Сделайте КТ и МРТ до дренажа, если возможноИ покажите их хирургу ещё до установки стента: так легче выбрать правильную тактику.
2. Знайте неотложные признакиЖелтуха с температурой или ознобом — в больницу в течение 1–2 часов. Усиление желтухи или остановка дренажа — к врачу в тот же день. Спутанность сознания, головокружение, низкое давление — скорая 103.
3. Попросите оценки в центре с опытомОперации при этой опухоли сложные, а решения о дренаже и объёме резекции стоит принимать вместе с хирургом, который будет оперировать.
4. Пришлите снимки и выпискиОнлайн-консультация бесплатная. План лечения обсуждаем после полного обследования и консилиума.

Источники

1. Klatskin G. Adenocarcinoma of the hepatic duct at its bifurcation within the porta hepatis. An unusual tumor with distinctive clinical and pathological features. Am J Med. 1965;38:241–256. PMID 14256720
2. Bismuth H, Corlette MB. Intrahepatic cholangioenteric anastomosis in carcinoma of the hilus of the liver. Surg Gynecol Obstet. 1975;140(2):170–178. PMID 1079096
3. Bismuth H, Nakache R, Diamond T. Management strategies in resection for hilar cholangiocarcinoma. Ann Surg. 1992;215(1):31–38. PMID 1309988
4. Vogel A, Bridgewater J, Edeline J и др. Biliary tract cancer: ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2023;34(2):127–140. PMID 36372281
5. Coelen RJS, Roos E, Wiggers JK и др. Endoscopic versus percutaneous biliary drainage in patients with resectable perihilar cholangiocarcinoma: a multicentre, randomised controlled trial. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2018;3(10):681–690. PMID 30122355
6. Dumonceau JM, Tringali A, Papanikolaou IS и др. Endoscopic biliary stenting: indications, choice of stents, and results: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) Clinical Guideline — Updated October 2017. Endoscopy. 2018;50(9):910–930. PMID 30086596

Статья справочная и не заменяет консультации: возможность операции определяют по вашим снимкам и заключению консилиума.