Опухоль Клацкина — холангиокарцинома ворот печени, то есть рак в месте, где правый и левый печёночные протоки сливаются в один. Даже маленькая опухоль здесь перекрывает отток желчи, поэтому первым признаком обычно становится желтуха. Лечение состоит из двух этапов: сначала пациента полностью обследуют и при необходимости восстанавливают отток желчи, затем решают, возможна ли радикальная операция. Она сложная — удаляют желчные протоки вместе с частью печени и лимфоузлами, — поэтому план строят заранее и детально.

Что это за опухоль и почему она возникает
Среди холангиокарцином опухоль ворот печени встречается чаще всего. Названа она в честь врача, описавшего её в 1965 году. По тому, насколько опухоль распространяется на правый и левый печёночные протоки, её делят на типы по классификации Bismuth–Corlette — от поражения только общего печёночного протока до перехода на протоки обеих половин печени. От типа зависит, какую часть печени придётся удалить.
У большинства пациентов причина неизвестна. Известные факторы риска — первичный склерозирующий холангит, кисты желчных протоков, камни в протоках, печёночные сосальщики (описторхоз, клонорхоз). Опухоли самих внутрипечёночных протоков описаны отдельно — на странице внутрипечёночная холангиокарцинома.
Есть ли симптомы
Главный признак — безболевая желтуха: пожелтение кожи и белков глаз, тёмная моча, светлый кал, зуд кожи. Часто к ней присоединяются слабость, потеря аппетита и веса. Если в протоках, где застаивается желчь, возникает инфекция — холангит, — появляются лихорадка с ознобом и боль в правом подреберье; это состояние, требующее неотложного лечения.
У желтухи много причин, в том числе камни желчных протоков и доброкачественные сужения. Поэтому диагноз ставят по обследованиям, а не по симптомам. Подробнее о самой желтухе — на странице механическая желтуха при опухолях.
Какие обследования нужны
- КТ с контрастированием и МРТ с МР-холангиографией — желательно до установки дренажа или стента: дренаж искажает картину, и границы опухоли вдоль протоков оценить сложнее.
- Оценка сосудов — вовлечены ли ветви воротной вены и печёночной артерии: от этого зависит, какую половину печени можно сохранить.
- Цитология или биопсия — во время эндоскопического исследования желчных протоков (ЭРХПГ, холангиоскопии). Отрицательный результат рак не исключает, поэтому иногда оперируют на основании совокупности данных. Биопсию опухоли через кожу обычно не выполняют, особенно если обсуждается трансплантация, — из-за риска распространения опухолевых клеток.
- Исключение IgG4-ассоциированного холангита — доброкачественного воспаления, которое имитирует опухоль, но лечится медикаментозно.
- Онкомаркер CA 19-9 — оценивают после уменьшения желтухи, потому что застой желчи сам его повышает.
- Волюметрия — расчёт объёма печени, который останется после операции.
- КТ грудной клетки и по показаниям ПЭТ-КТ — чтобы исключить отдалённые метастазы.
Когда операция возможна
Операцию рассматривают, когда опухоль можно удалить с чистыми краями на протоках, а после удаления останется достаточно печени с собственной сосудистой ножкой и протоком, с которым можно соединить кишку. Поражение сосудов не всегда препятствие: иногда вместе с опухолью удаляют участок воротной вены с восстановлением кровотока. Отдалённые метастазы и поражение отдалённых лимфоузлов обычно делают радикальную операцию нецелесообразной.
Перед большой резекцией при выраженной желтухе, холангите или малом будущем остатке печени отток желчи обычно сначала восстанавливают. Дренаж устанавливают в ту часть печени, которая останется, — эндоскопически или через прокол кожи. Эти вмешательства выполняют эндоскописты и интервенционные радиологи; мы организуем этот этап и определяем, какой именно проток дренировать. Если будущий остаток печени мал, дополнительно выполняют эмболизацию ветви воротной вены, чтобы он увеличился.
Если оперировать сейчас нельзя
Самое важное — надёжно восстановить отток желчи: для этого устанавливают стент эндоскопически или дренаж через кожу. Металлический стент ставят только тогда, когда неоперабельность подтверждена хирургом; пока вопрос операции или трансплантации открыт, используют пластиковый стент или дренаж. Это уменьшает желтуху, зуд и риск холангита и позволяет начать лекарственное лечение. Стандарт первой линии для пациентов в удовлетворительном общем состоянии — химиотерапия в сочетании с иммунотерапией; по результатам молекулярного анализа опухоли могут быть доступны таргетные препараты.
Для отдельных пациентов с неоперабельной опухолью без распространения в нескольких специализированных центрах мира по строгому протоколу выполняют трансплантацию печени после химиолучевой терапии. Подходит ли этот путь, определяет трансплантационный центр. Окончательную тактику определяет консилиум.
Как выполняется операция
Стандартный объём — удаление внепечёночных желчных протоков вместе с правой или левой половиной печени (иногда в расширенном объёме), хвостатой долей и лимфоузлами печёночно-двенадцатиперстной связки. Хвостатую долю удаляют потому, что её мелкие протоки впадают непосредственно в зону опухоли. Удаление только участка протока без печени обычно не даёт чистых краёв.
Во время операции края протоков срочно исследуют под микроскопом; если в них находят опухоль, проток по возможности резецируют дальше. Отток желчи восстанавливают, соединяя протоки оставшейся печени с петлёй тонкой кишки.
Из-за сложности реконструкции операцию в основном выполняют открытым доступом. Лапароскопически — лишь в отдельных случаях, когда расположение опухоли и объём резекции это позволяют.
При опухоли Клацкина больше всего решает подготовка. Правильно установленный дренаж и рассчитанный объём печени делают операцию безопаснее ещё до первого разреза.
Онкохирург Екатерина ВалихновскаяВосстановление после операции
Ведение — по протоколу ускоренного восстановления (ERAS): ранняя активизация, раннее питание, контролируемое обезболивание. После такой операции пребывание в стационаре обычно дольше, чем после обычной резекции печени: в первые дни следят за функцией печени, возможным подтеканием желчи и признаками инфекции. Дренажи удаляют, когда для них больше нет показаний.
После операции обычно назначают адъювантную химиотерапию. Её схему определяет онколог по гистологическому заключению.
Наблюдение
Первые годы КТ или МРТ и онкомаркер CA 19-9 выполняют регулярно, каждые несколько месяцев, дальше реже; график определяет врач. Отдельно следят за соединением протока с кишкой: сужение этого соединения или холангит проявляются лихорадкой, желтухой и болью и требуют обращения к врачу, не дожидаясь планового визита.
Что взять на консультацию
- диски КТ и МРТ с МР-холангиографией и протоколы — особенно те, что сделаны до установки дренажа или стента;
- протоколы ЭРХПГ, холангиоскопии, чрескожного дренирования;
- цитологические или гистологические заключения, стёкла;
- биохимический анализ крови с билирубином, онкомаркер CA 19-9;
- выписки из других больниц, если вы уже лечились.
Если материалов не хватает, это не повод откладывать консультацию — часть обследований можно пройти на месте.
Консультация бесплатная. Как она проходит и сколько длится — на странице «Консультация врача-онколога».
Как это выглядит в операционной




Кто оперирует
Частые вопросы
Обязательно ли ставить дренаж перед операцией?
Не всегда, но перед большой резекцией печени при выраженной желтухе, холангите или малом будущем остатке печени дренирование обычно нужно. Его устанавливают в ту часть печени, которая останется. Решение о дренаже лучше принимать вместе с хирургом, который будет оперировать.
Почему КТ и МРТ лучше сделать до установки стента?
Стент или дренаж меняют вид протоков и вызывают воспаление вокруг них, из-за чего границы опухоли на снимках оценить труднее. От этих границ зависит, какую часть печени удалять, поэтому качественные снимки до дренирования очень ценны.
Биопсия не подтвердила рак. Можно ли считать, что опухоли нет?
Нет. В этой зоне взять достаточно ткани сложно, и отрицательная цитология или биопсия рак не исключает. Решение принимают по совокупности данных: снимков, онкомаркеров, течения болезни, после исключения доброкачественных причин сужения, в том числе IgG4-ассоциированного холангита.
Зачем удалять часть печени, если опухоль в протоке?
Опухоль распространяется вдоль протоков вглубь печени и в мелкие протоки хвостатой доли. Удаление только протока обычно оставляет опухолевые клетки в краях, поэтому для радикальной операции удаляют протоки вместе с половиной печени и хвостатой долей.
Что делать, если операция невозможна?
Надёжно восстановить отток желчи — металлическим стентом, когда неоперабельность подтверждена хирургом, — и начать лекарственное лечение: химиотерапию в сочетании с иммунотерапией. Для отдельных пациентов в специализированных центрах возможна трансплантация печени по специальному протоколу.
Сопровождение в шесть шагов
Изучение клинической ситуации: все материалы обследований, диски КТ и МРТ, история заболевания.
Разбор случая на мультидисциплинарном консилиуме с онкологами, химиотерапевтами и радиологами.
Операция по международным протоколам: оперирует Екатерина Валихновская вместе с командой онкохирургов, в сложных случаях привлекаем смежных специалистов.
Ранний послеоперационный период по программе ускоренного восстановления ERAS.
Определение дальнейшей тактики и сопровождение на этапе химиотерапии.
Консультативная поддержка в течение года: контроль анализов и просмотр дисков КТ и МРТ.
Дізнайтеся ціни на високотехнологічні операції
Заповніть форму — і я зв’яжуся з вами щодо консультації








