Карциноїд — це рак чи ні?

Що таке карциноїд

Це стара назва нейроендокринної пухлини, яка виростає з нейроендокринних клітин у стінці органів, найчастіше травного тракту. Такі клітини виробляють гормоноподібні речовини, зокрема серотонін. Слово «карциноїд» означало «схожий на карциному», і довго ним позначали пухлини, які ростуть повільніше за звичайний рак.

Сучасна класифікація пухлин травної системи ВООЗ ділить нейроендокринні новоутворення на високодиференційовані нейроендокринні пухлини (NET) і низькодиференційовані нейроендокринні карциноми (NEC). Окремо виділяють змішані пухлини, що містять і нейроендокринну, і ненейроендокринну частину^[1]. Тому в сучасному висновку замість «карциноїда» зазвичай пишуть «нейроендокринна пухлина» із зазначенням ступеня.

Про нейроендокринні пухлини кишківника, обстеження й лікування, — на сторінці нейроендокринні пухлини.

Карциноїд — це рак чи ні?

Доброякісною пухлиною його не вважають: нейроендокринна пухлина може давати метастази. Водночас між різними нейроендокринними пухлинами величезна різниця. Невелика пухлина апендикса, випадково знайдена після видалення апендикса, і пухлина тонкої кишки з метастазами в печінці мають однакову назву, але зовсім різний прогноз і лікування.

А от нейроендокринна карцинома — це вже агресивна злоякісна пухлина, яка росте швидко і лікується інакше, ніж нейроендокринні пухлини^[1][5]. Саме тому в гістологічному висновку важлива не стільки назва, скільки ступінь і диференціювання.

Що означають G1, G2, G3 і Ki-67

Ступінь показує, наскільки швидко діляться клітини пухлини. Його визначають за індексом Ki-67, тобто часткою клітин, що діляться, і за кількістю мітозів на 2 мм² тканини^[1]:

• G1 — Ki-67 менше 3% і менше 2 мітозів: пухлина росте найповільніше;
• G2 — Ki-67 від 3 до 20% або 2–20 мітозів;
• G3 — Ki-67 понад 20% або понад 20 мітозів: пухлина високодиференційована, але ділиться швидко;
• нейроендокринна карцинома — низькодиференційована пухлина з високою активністю поділу. Її відрізняють від G3 за будовою клітин, а не лише за Ki-67.

Якщо Ki-67 і кількість мітозів вказують на різний ступінь, присвоюють вищий^[1][5]. Наприклад, Ki-67 2% і 3 мітози — це G2, а не G1. Без індексу Ki-67 і ступеня тактику лікування визначити неможливо^[5], тому, якщо у висновку їх немає, варто попросити дооцінити гістологію.

Карциноїд апендикса

Найчастіше його знаходять випадково, у видаленому апендиксі, і найчастіше видалення апендикса вже достатньо. Чи потрібна ще одна операція, залежить насамперед від розміру й ознак ризику^[3]:

• до 1 см — видалення апендикса зазвичай достатньо;
• 1–2 см — якщо пухлину видалено повністю, повторна операція зазвичай не потрібна. Її обговорюють індивідуально, насамперед при високому ступені пухлини;
• понад 2 см — показана правобічна геміколектомія, тобто видалення правої половини ободової кишки з лімфовузлами; молодим пацієнтам інколи можлива менша операція;
• якщо в краї видалення знайшли пухлину, додаткову операцію обговорюють за будь-якого розміру.

Карциноїд прямої кишки

Найчастіше це невеликі пухлини ступеня G1, які можна видалити ендоскопічно, якщо застосувати правильну методику^[4]. Перед видаленням оцінюють розмір, глибину проростання й лімфовузли ендоскопічним УЗД, а для пухлин від 1 см, ступеня G2–G3 чи з підозрою на ураження лімфовузлів — ще й МРТ малого таза. Тактика за розміром така^[4]:

• до 1 см включно — ендоскопічне видалення;
• понад 1 і до 2 см — рішення ухвалюють на консиліумі після повного обстеження: ендоскопічне чи трансанальне видалення або операція;
• від 2 см або з ураженими лімфовузлами — операцію виконують як при раку прямої кишки, з видаленням мезоректуму.

Якщо пухлину видалили під час звичайної колоноскопії, не знаючи, що це нейроендокринна пухлина, важливо оцінити, чи повністю її видалено. Від цього залежить, чи потрібне додаткове втручання^[4].

Карциноїд тонкої кишки

Пухлини тонкої кишки часто дають лише невизначені болі в животі, і їх нерідко знаходять уже з ураженими лімфовузлами^[5]. Велике скупчення уражених лімфовузлів у брижі може спричиняти непрохідність чи порушення кровопостачання кишки. Тому видалення ураженої ділянки кишки разом із брижею зазвичай розглядають навіть за наявності метастазів, насамперед щоб запобігти цим ускладненням: однозначних даних про те, чи подовжує така операція життя, немає^[5]. У відібраних пацієнтів оперують і метастази в печінці. Рішення ухвалює консиліум.

Карциноїдний синдром

Це хронічний пронос і/або напади почервоніння шкіри (припливи) разом із підвищеним рівнем серотоніну чи його продукту розпаду 5-ГІОК^[2]. Він виникає не в усіх: серед пацієнтів із нейроендокринними пухлинами його частота в сучасних даних становить 19–35%^[2].

Карциноїдний синдром здебільшого означає, що пухлина вже поширилася: метастази в печінці мають щонайменше 87% пацієнтів із ним, хоча інколи синдром буває й без них^[2]. Рідко, але з часом він може уражати клапани правої половини серця, тому таким пацієнтам потрібне обстеження серця, зокрема ехокардіографія^[2]. Подібні симптоми бувають і з інших причин, тому їх треба обстежувати, а не списувати на синдром.

Що робити, якщо у висновку «карциноїд»

1. Перевірте гістологіюУ висновку має бути ступінь (G1–G3), індекс Ki-67, кількість мітозів і, якщо пухлину видалили, стан країв. Якщо цього немає, попросіть дооцінити препарати.
2. Пройдіть обстеження, яке призначить лікарВід місця пухлини залежить, що потрібно: КТ чи МРТ, ендоскопічне УЗД, ПЕТ-КТ з аналогами соматостатину, аналіз на 5-ГІОК.
3. Не робіть висновків за назвою«Карциноїд» не означає ні «нічого страшного», ні «вирок». Важливі ступінь, розмір, місце й поширення.
4. Покажіть результати хірурговіНадішліть гістологію й знімки: онлайн-консультація безкоштовна. План лікування обговорюємо після повного обстеження й консиліуму.

Джерела

1. Nagtegaal ID, Odze RD, Klimstra D та ін. The 2019 WHO classification of tumours of the digestive system. Histopathology. 2020;76(2):182–188. PMID 31433515
2. Grozinsky-Glasberg S, Davar J, Hofland J та ін. European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) 2022 Guidance Paper for Carcinoid Syndrome and Carcinoid Heart Disease. J Neuroendocrinol. 2022;34(7):e13146. PMID 35613326
3. Kaltsas G, Walter T, Knigge U та ін. European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) 2023 guidance paper for appendiceal neuroendocrine tumours (aNET). J Neuroendocrinol. 2023;35(10):e13332. PMID 37682701
4. Rinke A, Ambrosini V, Dromain C та ін. European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) 2023 guidance paper for colorectal neuroendocrine tumours. J Neuroendocrinol. 2023;35(6):e13309. PMID 37345509
5. Pavel M, Öberg K, Falconi M та ін. Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2020;31(7):844–860. PMID 32272208

Стаття довідкова і не замінює консультації: план лікування визначають за вашою гістологією й обстеженнями.