×

Записаться

    ×

    Заказать звонок

      Национальный институт рака

      ул. Юлии Здановской, 33/43, Киев

      ул. Гуцульская, 10

      г. Ивано-Франковск

      76006

       

      Забрюшинные саркомы и неорганные опухоли

      Онкохирург Екатерина Валихновская  >  Забрюшинные саркомы и неорганные опухоли

      Забрюшинные саркомы — редкие опухоли соединительной ткани, растущие в пространстве позади брюшной полости. Там им есть куда расти, поэтому до появления жалоб они часто достигают больших размеров и прилегают к почке, кишке, крупным сосудам. Главное лечение — операция, и самая важная из них — первая: опухоль нужно удалить полностью, единым блоком вместе с тканями вокруг, а не «вылущить». Именно поэтому до операции нужны правильная биопсия и план, составленный в центре, который регулярно лечит саркомы.

      Онкохирург Екатерина Валихновская во время лапароскопической операции
      Лапароскопический этап операции: свет в операционной приглушён, потому что хирург работает по изображению с камеры на мониторе.

      Какие бывают забрюшинные опухоли

      Самая частая забрюшинная саркома — липосаркома, высокодифференцированная или дедифференцированная; далее идут лейомиосаркома, солитарная фиброзная опухоль и другие редкие типы. От типа зависят поведение опухоли и риск рецидива: липосаркомы склонны возвращаться на том же месте, лейомиосаркомы чаще дают отдалённые метастазы.

      Причина большинства сарком неизвестна. Неорганные опухоли забрюшинного пространства и малого таза бывают и доброкачественными — шванномы, параганглиомы, десмоиды, — но отличить их от саркомы без биопсии и опытного патоморфолога невозможно.

      Есть ли симптомы

      Долго симптомов нет. Затем появляются увеличение живота, ощущение давления или тяжести, прощупываемое образование, боль в спине или боку. Крупная опухоль может сдавливать мочеточник, вены — тогда отекает нога, — кишку или нервы.

      Нередко опухоль находят случайно на УЗИ или КТ.

      Какие обследования нужны

      • КТ брюшной полости, малого таза и грудной клетки с контрастированием — размер, связь с органами и сосудами, метастазы в лёгких и печени; МРТ — для опухолей малого таза.
      • Толстоигольная биопсия через кожу под контролем КТ или УЗИ — со стороны спины, не через брюшную полость. Она имеет низкий риск и обычно нужна, чтобы определить тип опухоли и план лечения; при подозрении на параганглиому её выполняют только после анализа на метанефрины.
      • Пересмотр биопсии патоморфологом, специализирующимся на саркомах, с иммуногистохимией и молекулярными тестами.
      • Оценка функции почек отдельно для каждой почки — если вместе с опухолью, возможно, придётся удалить почку.

      Открытую или лапароскопическую биопсию не выполняют: она рассеивает опухолевые клетки по брюшной полости.

      Когда операция возможна

      Операцию рекомендуют, когда опухоль можно удалить полностью и нет отдалённых метастазов, определяющих тактику. Даже крупная опухоль, прилегающая к нескольким органам, часто операбельна: соседние органы при необходимости удаляют вместе с ней.

      Перед операцией в отдельных случаях, преимущественно в экспертном центре или в рамках исследования, обсуждают химиотерапию или лучевую терапию — стандартом они не являются. Для большинства пациентов операцию выполняют первым этапом.

      Опухоли малого таза — неорганные саркомы, десмоиды, шванномы — прилегают к прямой кишке, мочевому пузырю, мочеточникам, подвздошным сосудам и нервам. Для них план составляют особенно тщательно: иногда нужны удаление части кишки или мочевого пузыря, реконструкция мочеточника или сосудов. Доброкачественные опухоли, наоборот, часто можно удалить, сохранив органы, а десмоиды нередко сначала наблюдают, — поэтому так важна диагностика до операции.

      Если оперировать сейчас нельзя

      При отдалённых метастазах или опухоли, которую невозможно удалить полностью, основой лечения является химиотерапия; для отдельных типов есть таргетные препараты. При высокодифференцированной липосаркоме, растущей медленно, иногда выбирают наблюдение.

      При рецидиве, которые при липосаркоме не редкость, повторная операция возможна у пациентов, у которых опухоль вернулась поздно и её можно снова удалить полностью.

      Как выполняется операция

      Опухоль удаляют единым блоком вместе с тканями вокруг, не вскрывая её, — при необходимости с почкой, участком кишки, частью мышцы, поджелудочной железой или селезёнкой. Цель — удалить опухоль полностью, не разрывая её, по возможности со слоем тканей вокруг, потому что именно так снижается риск рецидива. «Вылущивание» опухоли из капсулы, даже если оно кажется технически проще, повышает риск разрыва и оставления опухолевых клеток.

      Если опухоль поражает крупную вену, при необходимости её удаляют и восстанавливают. Стандартно операцию выполняют открыто — из-за размера опухоли и объёма резекции.

      У забрюшинной саркомы только одна настоящая первая операция. От того, насколько полно опухоль удалили тогда, зависит всё дальнейшее лечение.

      Онкохирург Екатерина Валихновская

      Восстановление после операции

      Ведение — по протоколу ускоренного восстановления (ERAS): ранняя активизация, раннее питание, контролируемое обезболивание. Длительность восстановления зависит от того, какие органы удалены: после удаления почки контролируют функцию второй, после резекции кишки — питание.

      После полного удаления адъювантное лечение обычно не нужно; исключения рассматривает консилиум по типу и степени опухоли.

      Наблюдение

      Наблюдение длительное: КТ брюшной полости и грудной клетки — каждые 3–6 месяцев первые годы, затем реже, но годами, потому что рецидивы, особенно липосаркомы, могут возникать поздно. График определяет врач по типу опухоли.

      Что взять на консультацию

      • диски КТ или МРТ с описаниями — именно диски;
      • заключение биопсии, блоки и стёкла — для пересмотра патоморфологом, специализирующимся на саркомах;
      • протокол операции и гистологию, если опухоль уже удаляли;
      • анализы крови с креатинином, данные о функции почек;
      • выписки о предыдущем лечении.

      Если материалов не хватает, это не повод откладывать консультацию — часть обследований можно пройти на месте.

      Консультация бесплатная. Как она проходит и сколько длится — на странице «Консультация врача-онколога».

      Как это выглядит в операционной

      Лапароскопическая операция: изображение с камеры на мониторе операционной
      Лапароскопическая операция: изображение с камеры выводится на монитор, доступ — через несколько проколов
      Операционная бригада с лапароскопическими инструментами
      Операционная бригада с лапароскопическими инструментами
      Онкохирург Екатерина Валихновская в операционной перед вмешательством
      В операционной перед вмешательством
      Онкохирург Екатерина Валихновская в бинокулярных лупах
      Работа под увеличением: бинокулярные лупы позволяют видеть мелкие сосуды и границу здоровой ткани
      Фото из архива врача·Снимков операционного поля и пациентов нет намеренно·Вся галерея

      Кто оперирует

      Онкохирург Екатерина Валихновская

      Екатерина Валихновская

      Онкохирург · доктор философии (PhD)

      Вместе с командой онкохирургов выполняет расширенные операции при забрюшинных саркомах и неорганных опухолях малого таза, в том числе с удалением прилежащих органов; резекцию сосудов выполняют с привлечением смежных специалистов.

      Страница опирается на консенсус TARPSWG по первичным забрюшинным саркомам (Annals of Surgical Oncology, 2015), рекомендации ESMO–EURACAN–GENTURIS по саркомам мягких тканей (Annals of Oncology, 2021) и на собственную хирургическую практику автора.

      Об онкохирурге · Научные работы

      Частые вопросы

      Мне предлагают сразу удалить опухоль без биопсии. Это правильно?

      Обычно нет. Толстоигольная биопсия через кожу имеет низкий риск и позволяет определить тип опухоли: от него зависят объём операции и то, нужно ли лечение до неё. Операция «вслепую» рискует оказаться неполной.

      Опухоль уже «вылущили». Что дальше?

      Нужны протокол операции, пересмотр гистологии опытным патоморфологом и повторная КТ. Если осталась видимая опухоль, консилиум обсуждает повторную радикальную операцию; в остальных случаях — наблюдение или другое лечение в зависимости от типа саркомы.

      Зачем удалять здоровую почку или кишку?

      Чтобы удалить опухоль со слоем здоровой ткани со всех сторон. Если орган плотно прилегает к опухоли или поражён ею, его сохранение может оставить опухолевые клетки и повысить риск рецидива; решение принимают по данным обследований и во время операции.

      Нужно ли облучение?

      Не всем. Предоперационную лучевую терапию обсуждают индивидуально; для большинства пациентов главным методом остаётся полная операция.

      Что делать при рецидиве?

      Зависит от типа опухоли и времени после операции. При позднем рецидиве липосаркомы, который можно снова удалить полностью, повторная операция целесообразна. В других случаях обсуждают лекарственное лечение.

      Сопровождение в шесть шагов

      Шаг 1

      Изучение клинической ситуации: все материалы обследований, диски КТ и МРТ, история заболевания.

      Шаг 2

      Разбор случая на мультидисциплинарном консилиуме с онкологами, химиотерапевтами и радиологами.

      Шаг 3

      Операция по международным протоколам: оперирует Екатерина Валихновская вместе с командой онкохирургов, в сложных случаях привлекаем смежных специалистов.

      Шаг 4

      Ранний послеоперационный период по программе ускоренного восстановления ERAS.

      Шаг 5

      Определение дальнейшей тактики и сопровождение на этапе химиотерапии.

      Шаг 6

      Консультативная поддержка в течение года: контроль анализов и просмотр дисков КТ и МРТ.

      Дізнайтеся ціни на високотехнологічні операції

      Заповніть форму — і я зв’яжуся з вами щодо консультації