Пухлини наднирників

Які бувають пухлини наднирників

Найчастіше трапляються гормонально неактивні аденоми — доброякісні утвори, які лише спостерігають. Частина пухлин виробляє гормони: альдостерома — альдостерон, що спричиняє стійко підвищений тиск, а в частини пацієнтів — низький калій; кортикостерома — кортизол, від явного синдрому Кушинга до прихованого надлишку, що погіршує тиск, цукор і кістки; феохромоцитома — адреналін і норадреналін, що викликають напади тиску.

Рідше трапляються адренокортикальний рак — рідкісна агресивна пухлина, яка часто досягає великих розмірів, — і метастази інших пухлин у наднирник. Значна частина феохромоцитом має спадкову основу, тому генетичне консультування рекомендують усім таким пацієнтам.

Чи є симптоми

Неактивні аденоми симптомів не дають. Альдостерома проявляється артеріальним тиском, який погано піддається лікуванню, а за низького калію — слабкістю й судомами. Надлишок кортизолу — набором ваги в ділянці живота й обличчя, розтяжками, діабетом, остеопорозом. Феохромоцитома — нападами головного болю, серцебиття, пітливості з різким підвищенням тиску.

Великий адренокортикальний рак може проявлятися болем у боці, відчуттям тиску, швидким наростанням ознак надлишку гормонів.

Які обстеження потрібні

• КТ без контрасту — щільність утвору: однорідний утвір із щільністю до 10 одиниць Гаунсфілда практично підтверджує доброякісну аденому. Якщо щільність вища — КТ з контрастом з оцінкою вимивання або МРТ.
• Проба з 1 мг дексаметазону — пошук надлишку кортизолу; рекомендована більшості пацієнтів із випадково знайденим утвором.
• Метанефрини в плазмі чи сечі — для виключення феохромоцитоми; обов'язкові перед будь-яким втручанням на утворі, який не є однозначною аденомою.
• Альдостерон і ренін — при підвищеному тиску чи низькому калії; при позитивному результаті — підтверджувальні проби й часто катетеризація вен наднирників, щоб визначити, з якого боку надлишок.
• При підозрі на рак — статеві гормони й їх попередники, КТ грудної клітки.

Біопсію наднирника при підозрі на первинну пухлину не виконують: вона не відрізняє аденому від раку і може спричинити поширення пухлини. Її роблять лише при підозрі на метастаз, коли результат змінить лікування, і тільки після виключення феохромоцитоми.

Коли потрібна операція

Операцію рекомендують при гормонально активних пухлинах: феохромоцитомі, альдостеромі з однобічною продукцією, явному надлишку кортизолу, а при прихованому — якщо є його наслідки. Також видаляють пухлини з ознаками можливої злоякісності на КТ чи МРТ або ті, що помітно ростуть — більш ніж на 20% і щонайменше на 5 мм за 6–12 місяців.

Невеликі неактивні аденоми з типовими ознаками на КТ операції не потребують і часто навіть подальшого спостереження. Солітарний метастаз у наднирник інколи видаляють, якщо основна пухлина під контролем.

Якщо оперувати зараз не можна

При двобічній продукції альдостерону лікування медикаментозне — препаратами, що блокують дію альдостерону. При неоперабельному чи метастатичному адренокортикальному раку застосовують мітотан і хіміотерапію; окремі метастази інколи видаляють. Метастатичну феохромоцитому лікують радіонуклідною терапією, хіміотерапією чи таргетними препаратами, контролюючи тиск.

Як виконується операція

Стандарт для доброякісних пухлин і більшості феохромоцитом — лапароскопічна адреналектомія: наднирник видаляють через кілька проколів через черевну порожнину або з боку спини. Перед операцією при феохромоцитомі 1–2 тижні приймають альфа-адреноблокатори й збільшують споживання рідини та солі, щоб уникнути різких коливань тиску під час видалення.

При підозрі на адренокортикальний рак, особливо з ознаками проростання, пухлину зазвичай видаляють відкрито, одним блоком із навколишньою клітковиною й лімфовузлами, за потреби — з частиною нирки, печінки чи вени, не пошкоджуючи капсули: від повноти першої операції найбільше залежить результат.

Відновлення після операції

Ведення — за протоколом прискореного відновлення (ERAS): рання активізація, раннє харчування, контрольоване знеболення. Після лапароскопічної адреналектомії пацієнта зазвичай виписують за кілька днів.

Після видалення пухлини, що виробляла кортизол, другий наднирник якийсь час «спить», тому тимчасово призначають гідрокортизон і відміняють його поступово, після лабораторного підтвердження відновлення. Після видалення альдостероми контролюють калій і тиск, після феохромоцитоми — тиск і рівень глюкози. Одного здорового наднирника для нормального життя зазвичай достатньо.

Спостереження

Після феохромоцитоми метанефрини контролюють щороку щонайменше 10 років, а при спадкових формах — довічно, бо можливі рецидиви й нові пухлини. Після адренокортикального раку КТ виконують кожні 3 місяці перші 2 роки, далі рідше; при високому ризику рецидиву призначають ад'ювантну терапію мітотаном. Після видалення доброякісної аденоми спостереження зазвичай не потрібне, окрім контролю гормонального ефекту.

Що взяти на консультацію

• диски КТ або МРТ з описами, зокрема КТ без контрасту зі щільністю утвору;
• результати гормональних аналізів: проба з дексаметазоном, метанефрини, альдостерон і ренін, калій;
• перелік ліків, особливо від тиску;
• виписки про основну онкологічну хворобу, якщо підозрюють метастаз;
• відомості про пухлини наднирників чи ендокринні пухлини в родині.

Якщо матеріалів бракує, це не привід відкладати консультацію — частину обстежень можна пройти на місці.

Консультація безкоштовна. Як вона проходить і скільки триває — на сторінці «Консультація лікаря-онколога».